人脑代谢紊乱的系统与疼痛复杂,由于许多疑问仍然不得而知,所以疗程较为困难。正常情况下,是人脑能量代谢的主要原料。1型色氨酸缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终造成人脑内积聚减少。
G1D常展现出为癫痫发作与人脑电图棘波。都有的是,在G1D小鼠静态中,G1D一系列关键神经功能缺陷,常实质上于血人脑屏障相关的GLUT1色氨酸阻碍,而缩减人脑组织内浓度可以大大降低疼痛。编者指出这些发现可能与全人类G1D疾病相关,因此可以试图演进加强人脑流到或提供有效替代底物的疗程法则。
目前为止用于G1D的癫痫饮食习惯疗法,仅能大大降低2/3病患的运动阻碍或癫痫发作,而且并非普遍耐受。有研究课题显示,与生酮饮食习惯疗程方式相反的,如三庚酸酰胺等营养物质不必要通过回补反应,必需TCA(三羧酸循环)的中间游离,从而起效用。
因此来自德克萨斯私立大学西南医学中心的研究课题者们,进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究课题,对三庚酸酰胺疗程法则展开评核。研究课题结果应用软件发表于8月初11日的JAMA Neuro月刊上。
研究课题总计纳入14名未接受生酮饮食习惯疗程的1型色氨酸缺陷综合征的儿童与。插手技术手段为,在成年人日常饮食习惯中必需食品级三庚酸酰胺。
由于大多癫痫发作不明显,病患或家属的感觉根本无法用于评核。因此,研究课题者应用于化学合成人脑电图、神经社会潜意识学、血液分析、人脑含氧量的核磁总计振检查等技术手段。
研究课题显示,1名成年人(7%)没出现棘波;而其他成年人在应用三庚酸酰胺后,棘波增幅达70%,大部分病患神经潜意识展现出以及人脑含氧量缩减。11名病患(78%),长期应用于三庚酸脂后未出现副效用。3名成年人(21%)展现出为胃肠道疼痛,1(7%)名成年人疗程中断。
结果若有,三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能产生有利影响。另外,研究课题的观察指标可以相关联一个关键的框架,来评核代谢性人疾患(中间代谢游离阻碍)的疗程法则。
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