三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多问题仍然未有知，所以疗程较为困难。正；也情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1改型依赖型弱点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的变异，事与愿违造成脑部内积聚降低。

G1D；也发挥为病症发作与脑部电图棘波。都有的是，在G1D小鼠模改型中会，G1D一系列关键性脑部功能弱点，；也分立于血脑部屏障相关的GLUT1依赖型身心，而缩减脑部组织内电导率可以加大呕吐。作者说明这些推测似乎与人类G1D疾病相关，因此可以试图拓展加强脑部流过或提供者有效替代位点的疗程方法。

目前用以G1D的病症饮食疗法，仅能加大2/3病人的运动身心或病症发作，而且并非普遍耐受。有研究课题标示出，与生酮饮食疗程方式相反的，如三庚酸甘油等营养物质似乎会通过回补重排，补充TCA（三羧酸反向）的中会间有机体，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯大学南端医学中会心的研究课题成果们，必要性着手非商业性、开放标签系列的临床研究课题，对三庚酸甘油疗程方法顺利完成检验。研究课题结果该软件公开发表于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题合计设为14名未有接受生酮饮食疗程的1改型依赖型弱点综合征的儿童与。干预方式为，在患者日；也饮食中会补充食品级三庚酸甘油。

由于大多病症发作不明显，病人或罹难者的看上去很难用以检验。因此，研究课题成果使用定量脑部电图、脑部心理学、血液系统性、脑部代谢率的核磁合计振健康检查等方式。

研究课题标示出，1名患者（7%）无法出现棘波；而其他患者在应用三庚酸甘油后，棘波降幅多达70%，仅有病人脑部心理发挥以及脑部代谢率缩减。11名病人（78%），长年使用三庚酸啮后未有出现副抑制作用。3名患者（21%）发挥为胃肠道呕吐，1（7%）名患者疗程中会断。

结果指引，三庚酸啮可以对G1D病人的主要脑部功能产生有利影响。另外，研究课题的观察指标可以上有一个关键性的前提，来检验代谢性脑部病（中会间代谢有机体身心）的疗程方法。

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编者： neuro207