三庚酸酰或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑部糖类紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多问题始终相符，所以化疗相当十分困难。正时常情况下，是脑部能量糖类的主要原料。1HG酪氨酸局限性综合症（G1D）由于SLC2A1基因组的突变，最终造成脑部内积聚降低。

G1D时常体现为癫痫猝死与脑部电图棘波。众所周知的是，在G1D小鼠模HG里，G1D一前传举足轻重脑部功能局限性，时常独立于血脑部屏障方面的GLUT1酪氨酸身心，而减少脑部组织内浓度可以减轻疼痛。作者引述这些发现可能与人类G1D疾病方面，因此可以正试图的发展强化脑部流向或共享有效替代底物的化疗步骤。

目前用于G1D的癫痫乳制品疗法，仅能减轻2/3症状的运动身心或癫痫猝死，而且并非普遍耐受。有数据分析显示，与生酮乳制品化疗模式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质可能通过回补中间体，必需TCA（三亚胺循环）的里间副产品，从而起起着。

因此来自密苏里州大学南端医学里心的学者们，进一步积极开展非商业性、开放标签前传的临床数据分析，对三庚酸酰胺化疗步骤进行评估。数据分析结果在线刊出于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

数据分析共纳入14名不曾接受生酮乳制品化疗的1HG酪氨酸局限性综合症的学童与。默许手段为，在成年人日时常乳制品里必需食品级三庚酸酰胺。

由于居多癫痫猝死不明显，症状或家属的感觉不足以用于评估。因此，学者用到定量脑部电图、脑部伦理学、血液分析、脑部环境温度的气相检查等手段。

数据分析显示，1名成年人（7%）从不曾出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酰胺后，棘波增速曾达70%，大部分症状脑部心理体现以及脑部环境温度减少。11名症状（78%），长时间用到三庚酸脂后不曾出现副起着。3名成年人（21%）体现为胃肠道疼痛，1（7%）名成年人化疗里断。

结果高亮，三庚酸脂可以对G1D症状的主要脑部功能导致稳定影响。另外，数据分析的观察指标可以构成一个举足轻重的框架，来评估糖类性脑部病（里间糖类副产品身心）的化疗步骤。

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编辑： neuro207