长期成瘾 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征的传染伤寒，常见于酒精中毒伤寒变。仅有期，来自印度科泽科德医学院眼科及药理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒，公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性伤寒变，20 年在此之前开始有中度酗酒史，仅有一个年初展现成成仅有心灵及执行者功能障碍，人格改变，姿势失调。

所示 1 矢状位 T2WI（a）和向外 T2-FLAIR（b）标示出耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗很高信号，本体保存

诊断：Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 伤寒以耳蜗的的中央层受累为主，背层和腹层相对保存，展现成成「炸鸡征」。 其他受累的胶质有在此之前统合、后统合、小脑脊柱束、胼胝体胶质及小脑中脚。

诊疗展现成

认知障碍，姿势异常，癫痫发作及晕倒。

主要结构上

1. 酒精中毒伤寒变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出耳蜗很高信号；

2. 放射波谱是关键性的辅助诊断核心技术，可标示出 NAA/Cr 比值在传染伤寒发作后的在此之前 4 个年初下降，随后成现乳酸峰、脂质峰，这些见到与诊疗症状的恢复不符。

辨识诊断

耳蜗胶质瘤：占位效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：溃疡上会一维，向下分布，椭圆形 Dawson 左手征。

甲状腺伤寒变：伤寒变上会较为一维。

Wernicke 脑伤寒：上会细菌感染下丘脑、丘脑和中脑导水管远处外周。

用药

尚无确切可证的用药，上会肠外得不到硫胺素。

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撰稿： 李娜